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Authors
Abstract(s)
A Síndrome de Apert é caracterizada por craniossinostoses e sindactilia dos dedos das mãos e dos pés. Os genes mais frequentemente mutados nas craniossinostoses sindrômicas são FGFRs que causam alteração nas células de fibroblastos e aumenta a taxa de diferenciação óssea. Essas malformações causam diminuição do crescimento da base do crânio com hipoplasia da face associada a severa retrusão maxilar. O tratamento inclui vários procedimentos cirúrgicos que são adaptados às necessidades do indivíduo afetado. O objetivo desse estudo foi avaliar comprimento, a largura e a rotação da base do crânio de maneira a verificar se estas teriam influência sobre a disposição das estruturas esqueléticas faciais. Materiais e Métodos: Foram analisadas imagens obtidas de Tomografia Computadorizada Feixe Cônico e as grandezas cefalométricas angulares e lineares foram mensuradas pelo Software Dolphin (USA). A amostra foi composta por 22 indivíduos que foram divididos em 2 grupos: O Grupo 1 foi composto por 11 indivíduos com Síndrome de Apert com idade média de 15,6 anos e o grupo 2 foi composto por 11 indivíduos não sindrômicos pareados por sexo e idade com perfil facial equilibrado e em classe I. Resultados: Foram calculados coeficiente de correlação intraclasses para verificar reprodutibilidade e confiabilidade das medidas. A comparação entre os grupos G1 e G2 foram realizadas pelo teste t student e mostrou diferença significativa nas grandezas N.S.Ba ( p = 0.006), Fcrant ant dir- Fcrant ante esq ( p= < 0.0001), F crant med dir - Fcrant med esq (p = 0,0001) , S-N / largura da fossa craniana anterior ( p= 0.0420) , S-Ba / largura fossa craniana média ( p= 0.0087). Não houve diferença significativas nas medidas N-S e N- Ba. Conclusão: A base craniana dos indivíduos com síndrome de Apert possui alterações morfológicas importantes. O crânio é mais largo e curto e a maxila possui rotação mais vertical que favorece um posicionamento mais retruído influenciando o tipo de mal oclusão CIII.
Objective: The aim of this study was to evaluate the length, width and rotation of the base of the skull in order to verify whether these factors influence the disposition of skeletal structures. Settings and Sample Population: The sample consisted of 22 individuals who were divided into two groups: AS group, composed of 11 individuals with Apert Syndrome (mean age of 15.6 years), and a control group. Materials and Method: Images obtained from cone bean computed tomography were analysed and angular and linear cephalometric measurements were measured using Dolphin Software (USA). A comparison between groups was performed via T Student’s. Results: The morphology of the skull base of individuals with Apert syndrome is different to that of the normal population and it showed a significant difference in magnitudes for N.S.Ba (p = 0.0062), Fcrant ant right- Fcrant ant left (p≤ 0.0001), F crant med right- Fcrant med left (p = 0,0001) , S-N / width cranial anterior fossa (p= 0.0420) and S-Ba / width cranial median fossa (p= 0.0087). Conclusion: The cranial base of the individuals with Apert Syndrome underwent important morphological alterations. The skull was wider and shorter, and the maxilla had a more vertical rotation that favoured a more retruded position which influences the type of malocclusion.
Objective: The aim of this study was to evaluate the length, width and rotation of the base of the skull in order to verify whether these factors influence the disposition of skeletal structures. Settings and Sample Population: The sample consisted of 22 individuals who were divided into two groups: AS group, composed of 11 individuals with Apert Syndrome (mean age of 15.6 years), and a control group. Materials and Method: Images obtained from cone bean computed tomography were analysed and angular and linear cephalometric measurements were measured using Dolphin Software (USA). A comparison between groups was performed via T Student’s. Results: The morphology of the skull base of individuals with Apert syndrome is different to that of the normal population and it showed a significant difference in magnitudes for N.S.Ba (p = 0.0062), Fcrant ant right- Fcrant ant left (p≤ 0.0001), F crant med right- Fcrant med left (p = 0,0001) , S-N / width cranial anterior fossa (p= 0.0420) and S-Ba / width cranial median fossa (p= 0.0087). Conclusion: The cranial base of the individuals with Apert Syndrome underwent important morphological alterations. The skull was wider and shorter, and the maxilla had a more vertical rotation that favoured a more retruded position which influences the type of malocclusion.
Description
Keywords
Apert Síndrome de Apert Craniossinostoses Acrocefalodactilia