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Resumo(s)
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS), traditionally associated with motor dysfunction, also presents cognitive impairments in approximately half of the patients. Significant cognitive and behavioural deficits in ALS affects executive functioning and could have critical implications for prognosis and disease management. Assessing these changes in ALS patients is challenging because their motor disabilities can mask the real extent of their ability to perform daily activities. This study aimed to explore the cognitive impairment in ALS and their relationship with functional incapacity in Activities of Daily Living (ADLs). In a comparative cross-sectional analysis, twenty-two ALS patients were divided into Low Severity and High Severity groups (n=11 each) based on their ALSFRS-R (Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale Revised) scores and compared with twenty-two Healthy Controls. Cognitive, behavioural, emotional, and functional performance were assessed. The results revealed significant cognitive deficits in ALS patients, particularly with High Severity disease. The Edinburgh Cognitive and Behavioural ALS Screen (ECAS), a multidomain evaluation specifically developed for ALS/Motor Neuron Disease, showed pronounced deficits including language, verbal fluency, executive function, and visuospatial abilities. The Mini Mental State Examination (MMSE) was more discriminative between levels of ALS severity, while the Frontal Assessment Battery (FAB) proved beneficial for comparisons with healthy individuals. Correlation analysis indicated a significant negative association between Executive Function and Advanced Instrumental Daily Living tasks. The results corroborate previous research and emphasize the importance of regular cognitive assessments in ALS patients, and also add value by assessing functional incapacity. Beyond the diagnostic cost, they pave the way for cognitive stimulation programs,, especially those targeting executive functions, which may delay cognitive decline and support complex daily living activities, essential for decision-making and developing coping strategies for the disease. Furthermore, the cognitive decline in a higher level of severity disease accentuates the need for early and comprehensive healthcare planning involving ALS patients and their families.
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), tradicionalmente associada a disfunções motoras, também apresenta comprometimento a nível cognitivo em aproximadamente metade dos doentes. Os défices cognitivos e comportamentais na ELA afetam o funcionamento executivo e podem ter implicações críticas para o prognóstico e na gestão da doença. A sua avaliação é desafiadora, uma vez que os doentes apresentam limitações motoras que podem mascarar a verdadeira extensão da capacidade de realizar as atividades de vida diárias. Este estudo pretende explorar o comprometimento cognitivo na ELA e a sua relação com a incapacidade funcional nas Atividades da Vida Diária (AVDs). Numa análise transversal comparativa, vinte e dois pacientes com ELA foram divididos em grupos de Baixa Severidade e Alta Severidade (n=11 em cada) com base nos resultados na ALSFRS-R (Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale Revised) e foram comparados com vinte e dois controlos saudáveis. O desempenho cognitivo, comportamental, emocional e funcional foram avaliados. Verificaram-se défices cognitivos significativos nos doentes com ELA, em particular de Alta Severidade. O ECAS (Edinburgh Cognitive and Behavioral ALS Screen), um instrumento de avaliação multidomínio desenvolvido para doentes com ELA/Doença do Neurónio Motor, revelou défices acentuados na linguagem, fluência verbal, função executiva e capacidade visuoespacial. O Exame Breve do Estado Mental (MMSE) foi mais discriminativo entre os níveis de severidade da ELA, enquanto que a Bateria de Avaliação Frontal (FAB) para comparações com indivíduos saudáveis. A análise de correlação indicou uma associação negativa significativa entre a Função Executiva e as Atividades Instrumentais Avançadas de Vida Diária. Os resultados corroboram pesquisas anteriores e enfatizam a importância de avaliações cognitivas regulares em doentes com ELA, acrescentando valor ao avaliar a incapacidade funcional. Para além do custo diagnóstico, abrem portas para programas de estimulação cognitiva, especialmente focados nas funções executivas, para retardar o declínio cognitivo e apoiar atividades diárias complexas, essenciais na tomada de decisões e desenvolvimento de estratégias de coping relativas à doença. Além disso, o declínio cognitivo no nível Alto de Severidade da doença acentua a necessidade de um precoce planeamento de cuidados de saúde envolvendo pacientes com ELA e suas famílias.
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), tradicionalmente associada a disfunções motoras, também apresenta comprometimento a nível cognitivo em aproximadamente metade dos doentes. Os défices cognitivos e comportamentais na ELA afetam o funcionamento executivo e podem ter implicações críticas para o prognóstico e na gestão da doença. A sua avaliação é desafiadora, uma vez que os doentes apresentam limitações motoras que podem mascarar a verdadeira extensão da capacidade de realizar as atividades de vida diárias. Este estudo pretende explorar o comprometimento cognitivo na ELA e a sua relação com a incapacidade funcional nas Atividades da Vida Diária (AVDs). Numa análise transversal comparativa, vinte e dois pacientes com ELA foram divididos em grupos de Baixa Severidade e Alta Severidade (n=11 em cada) com base nos resultados na ALSFRS-R (Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale Revised) e foram comparados com vinte e dois controlos saudáveis. O desempenho cognitivo, comportamental, emocional e funcional foram avaliados. Verificaram-se défices cognitivos significativos nos doentes com ELA, em particular de Alta Severidade. O ECAS (Edinburgh Cognitive and Behavioral ALS Screen), um instrumento de avaliação multidomínio desenvolvido para doentes com ELA/Doença do Neurónio Motor, revelou défices acentuados na linguagem, fluência verbal, função executiva e capacidade visuoespacial. O Exame Breve do Estado Mental (MMSE) foi mais discriminativo entre os níveis de severidade da ELA, enquanto que a Bateria de Avaliação Frontal (FAB) para comparações com indivíduos saudáveis. A análise de correlação indicou uma associação negativa significativa entre a Função Executiva e as Atividades Instrumentais Avançadas de Vida Diária. Os resultados corroboram pesquisas anteriores e enfatizam a importância de avaliações cognitivas regulares em doentes com ELA, acrescentando valor ao avaliar a incapacidade funcional. Para além do custo diagnóstico, abrem portas para programas de estimulação cognitiva, especialmente focados nas funções executivas, para retardar o declínio cognitivo e apoiar atividades diárias complexas, essenciais na tomada de decisões e desenvolvimento de estratégias de coping relativas à doença. Além disso, o declínio cognitivo no nível Alto de Severidade da doença acentua a necessidade de um precoce planeamento de cuidados de saúde envolvendo pacientes com ELA e suas famílias.
Descrição
Palavras-chave
Amyotrophic lateral sclerosis Cognitive impairment Neuropsychological assessment Functional incapacity Esclerose lateral amiotrófica Comprometimento cognitivo Avaliação neuropsicológica Incapacidade funcional