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Acondroplasia: características esqueléticas e cefalométricas da face

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Introdução: A acondroplasia é a forma mais comum de nanismo em humanos. Trata- se de uma displasia óssea resultante de uma mutação herdada de forma autossómica dominante que provoca alterações no desenvolvimento da cartilagem por deficiente ossificação endocondral. Têm sido identificadas características crânio- faciais típicas nestes pacientes. Sendo assim, o objetivo deste trabalho consiste, através de uma revisão bibliográfica narrativa, descrever tais alterações. Métodos: Foi realizada uma revisão bibliográfica da literatura, através de uma pesquisa na base de dados Medline e Pubmed, com a utilização das seguintes palavras- chave, “achondroplasia” and “orthodontics”, “achondroplasia” and “malocclusion”, “achondroplasia” and “oro- facial”, “achondroplasia” and”retrognathic maxilla”, “achondroplasia” and “open bite”, “achondroplasia” and “craniofacial manifestations”. Foram selecionados os artigos publicados nos anos compreendidos entre 2000 – 2016. Resultados: Os resultados dos estudos analisados tendem a mostrar que as alterações crânio-faciais e parâmetros cefalométricos mais comuns nestes pacientes são: subdesenvolvimento da base do crânio, hiperdesenvolvimento da calote craniana com hidrocefalia e bossa frontal média, presença de um foramen magnum de pequenas dimensões, mandíbula normal, hipoplasia maxilar, protrusão dos incisivos maxilares e tendência para uma má- oclusão de classe III esquelética com tendência a mordida aberta. Conclusão: O estudo das alterações crânio-mandibulares em pacientes com acondroplasia é relevante para que seja possível ao Ortodontista intervir e atuar precocemente, enquanto membro de uma equipa multidisciplinar. Implicações clínicas: Os vários estudos parecem salientar as mesmas alterações de desenvolvimento crânio-mandibular. Desta forma, estas evidências sugerem a pertinência de um maior esclarecimento dos profissionais intervenientes em idades precoces destes pacientes, para que seja possível a sua sinalização, bem como uma intervenção médico-dentária adequada no tempo.

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